第五节血管性水肿的诊断
一、诊断
(一)获得性血管性水肿
依据急性、易消散的局限性皮肤和皮下组织深层水肿,通常累及最易膨胀的组织如眼睑、耳垂、和外**,可以诊断。
(二)遗传性血管性水肿
儿童晚期或青少年早期发病,多数有家族史,C1酯酶抑制物缺乏或功能异常,当有以下临床表现可提示诊断:①反复发作的局限性水肿;②有明显自限性,1~3d可自然缓解;③反复发作的喉头水肿;④反复发生不明原因的腹痛;⑤水肿的出现与情绪、月经,特别是外伤有一定关系;⑥不痒,不伴有荨麻疹;⑦抗组胺药和肾上腺素治疗无效;⑧阳性家族史。
二、鉴别诊断
(一)血管性水肿单个损害
需与虫咬症鉴别,病情反复发作,有好发部位,皮损无明显红斑及自觉症状可鉴别。
(二)有时还需要与以下疾病鉴别
面肿型皮肤恶性网状细胞增生症:常为一侧性面部或上口唇持久性肿胀,表面皮肤无变化,亦无自觉症状,需做病理检查证实。
Melkersohal综合征:在颜面发生非凹陷性水肿,以上、下唇多见。可有面神经麻痹和皱襞舌。也可单有上唇或下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶见与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。
上腔静脉梗阻综合征面部发生持久性水肿伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。
变应性血管性水肿患者C1酯酶抑制物、C3、C4和C1q均正常。遗传性血管性水肿时,除C1酯酶抑制物水平减低外,C1q、C2和C4水平均降低。