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第十一节 皮质纹状体脊髓变性（第1页）

第十一节皮质纹状体脊髓变性

皮质纹状体脊髓变性（corticostriatospiion）又称克罗伊茨克尔特—雅氏病性痴呆（Creutzfeldt-JakobDidease，CJD）及克-雅病，又称亚急性海绵样全脑炎。是人类最常见的朊蛋白病，由感染性蛋白质朊蛋白（PrP）引起中枢神经系统变性，累及皮质、基底节和脊髓。它不同于阿尔茨海默病，已确定由某种传染因子即称慢病毒、朊病毒或称感染性蛋白质所致，而阿尔茨海默病还未被证实感染所致。②亚急性海绵样全脑炎发病年龄较早，多在40岁以后；阿尔茨海默病发病一般60岁以后。③前者起病较急，具有广泛神经科体征的进行性痴呆，甚至肌萎缩，神经科体征出现在痴呆起病之前，多伴有低热、中度发热；后者先出现痴呆，起病隐潜，无躯体征如发热、早期也无神经科体征。④亚急性海绵样全脑炎病程短，发展迅速，进行性**性瘫，锥体外系征、震颤、僵硬和舞蹈症性手足徐动样运动，1～2年导致死亡；阿尔茨海默病病期10～20年，只有中、晚期才出现皮质综合征，僵直、屈曲等。⑤亚急性海绵样全脑炎为特异性神经病理改变（亚急性海绵样全脑炎性脑病）；阿尔茨海默病为阿尔茨海默衰退性脑病，并非是全脑炎。⑥亚急性海绵样全脑炎出现特征性三相脑电图改变，早期仅见散在的α波减少，相继消失，出现θ波和δ波；病情进展时则α波消失的同时，出现棘慢波和高幅三相波；最终脑电图背景电静息和周期性同步化发放（PSD）。这一特异性脑电图成为临床诊断的重要依据，表现同步化三相波活动。阿尔茨海默的脑电图只有中、晚期有弥漫性慢波活动。⑦亚急性海绵样全脑炎影像学改变：CT及MRI检查显示脑早期无明显改变，中、晚期出现普遍性脑萎缩、弥漫性而无局灶性病变。有的病例基底节、丘脑后部长T2信号，如用质子像、Flair和弥散MRI可见增强信号，这具有诊断意义。AD的CT或MRI可见对称性脑沟变宽和脑室扩大，早期可无明显改变，随着病情进展而显著。⑧亚急性海绵样全脑炎：脑脊液可见蛋白轻度增高（500～600mgL）。